PENDAHULUAN
Masalah kelenjar ludah merupakan masalah yang jarang terjadi, namun, spektrumnya sangat bervariasi . Kelenjar ludah terdiri dari kelenjar ludah mayor dan minor ; Kelenjar parotid, kelenjar Submandibular, dan sublingual merupakan kelenjar ludah mayor. Sedangkan kelenjar ludah minor dapat ditemukan dimana saja pada traktus aerodigestivus bagian atas, termasuk trakea dan sinus paranasal. Ketika berfungsi dengan baik, kelenjar ludah jarang terlihat, tetapi ketika terkena penyakit neoplastik, mereka dapat menjadi tantangan dalam diagnosis dan pengobatan
Pembesaran kelenjar ludah lebih jarang disebabkan oleh neoplasia dibandingkan oleh inflamasi ataupun kondisi nonneoplastik lainnya. Kurang dari 3% dari seluruh tumor kepala dan leher merupakan tumor kelenjar ludah. Dari seluruh neoplasma kelenjar ludah, 85% terjadi pada kelenjar parotid, dari persentase ini, 80% nya jinak. Sekitar 50% dari tumor submandibula dan 25% tumor kelenjar ludah minor juga merupakan tumor jinak.Meskipun sangat jarang, tumor pada kelenjar sublingual biasanya selalu ganas.
Klasifikasi
Tumor kelenjar ludah memiliki berbagai macam klasifikasi. Kami memilih untuk mengklasifikasikan tumor menjadi 3, yaitu benign neoplasma, kondisi tumorlike, dan malignant neoplasma.
Malignant neoplasma tidak akan dibahas pada makalah ini. Berikut ini adalah klasifikasi untuk benign neoplasms and tumorlike conditions. (Kondisi tumorlike dapat tertukar dengan benign tumor pada kelenjar ludah.)
A. Benign neoplasms
1. Adenomas
a. Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)
b. Monomorphic adenoma
1. Basal cell adenoma
2. Clear cell adenoma
3. Sebaceous lymphadenoma
c. Warthin's tumor
2. Oncocytoma
3. Oncocytic papillary cystadenoma
4. Myoepithelioma
5. Sialadenoma papilliferum
6. Inverted ductal papilloma
7. Hemangioma
8. Lymphangioma
B. Tumorlike conditions
1. Necrotizing sialometaplasia
2. Benign lymphoepithelial lesions
a. Mikulicz's syndrome
b. Sjögren's syndrome Sindrom Sjögren
3. Chronic sialadenitis and sialolithiasis
4. Sialoadenosis
5. Hyperplasia of mucous salivary glands
6. True cysts of major salivary glands
7. Vascular malformations
a. Venous malformation
b. Arteriovenous malformations
c. Lymphatic malformations
8. Granulomatous diseases
à. Sarcoidosis
b. Tuberculosis
c. Actinomycosis
d. Cat-scratch fever
9. Miscellaneous Bermacam-macam
a. Lipoma
b. Heterotopic salivary glands
c. Masseter hypertrophy
Patogenesis
Untuk memahami asal usul tumor jinak kelenjar ludah diperlukan pengetahuan tentang embriologi dan ultrastruktur dari kelenjar ludah normal. Kelenjar ludah utama berasal dari ektoderm. Semua kelenjar ludah memulai perkembangannya dari lapisan padat epitel oral. kemudian terus berkembang menjadi tubulus yang selanjutnya menjadi sistem duktus kelenjar liur. Tubulus yang dilapisi sel epitel dan menjadi, lurik, atau ekskretoris saluran diselingi.
Di kelenjar ludah baik dewasa dan lendir sel-sel serous yang dikeringkan oleh serangkaian saluran drainase. Jalur sangat konsisten. Struktur asinar dilapisi dengan duktus intercalate yang mengalir ke duktus striata dan akhirnya bermuara ke duktus ekskretoris (Gbr. 61-1). pada setiap area ini, struktur selnya unik dan terdapat perbedaan secara histologist pada neoplasma jinak kelenjar saliva.
Struktur duktus dari kelenjar parotis sangat kompleks, struktur duktus dari kelenjar submandibular mirip meskipun sekresinya memiliki konsentrasi mukus yang lebih tinggi. Struktur kelenjar ludah minor lebih sederhana, dengan satu unit sekretori yang mengalir sendiri-sendiri.
Selain pemahaman morfologi selular, embriologi juga memainkan peranan penting dalam patogenesis tumor. Selama enkapsulasi akhir dari kelenjar parotis, misalnya, kelenjar getah bening yang terperangkap dan akan berkembang menjadi Warthin's tumor.
Tumor lain juga memiliki asal-usul seluler tertentu. Sebagai contoh, pleomorfik adenomas berasal dari sel duktus intercalate dan sel myoepithelial. Oncocytomas timbul dari sel duktus striata dan tumor mucoepidermoid dan karsinoma sel skuamosa berkembang di dalam duktus ekskretoris.
PEMBAHASAN
BENIGN NEOPLASMA
I. MONOMORFIK ADENOMAS
Monomorphic adenoma adalah tumor jinak dari kelenjar ludah yang juga timbul dari ductal epithelium.. Tumor ini biasanya terjadi pada kelenjar parotis dan kelenjar ludah minor pada bibir atas.
Mereka juga ditemukan di daerah lain kelenjar saliva minor, seperti pada palatum keras dan lunak dan mukosa bukal;
tumor ini hanya mewakili 1-3% dari seluruh neoplasma kelenjar ludah. (Batsakis, 1991)
Tidak ada predileksi seks dan rata-rata pasien berusia diatas 60 tahun. Seperti kebanyakan tumor jinak, monomorfik adenomas muncul secara asimptomatis, massa yang lambat tumbuh. Jarang ditemukan keterlibatan dengan nervus fasial. Secara histologist, tumor ini dapat dibedakan dengan pleomorphic adenoma dari tidak adanya chondromyxoid stroma dan adanya pola epitel yang seragam.
Monomorphic adenoma dibagi menjadi :
1. Basal cell adenoma
2. Clear cell adenoma
3. Sebaceous lymphadenoma
Basal cell adenomas. Basal cell adenomas merupakan tipe jaringan predominan dari monomorphic adenoma.. Rata-rata pasien berusia 60 tahun. Sebagian besar tumor ini juga terjadi pada kelenjar parotid atau di dalam kelenjar ludah minor pada bibir atas. Tumor nya padat dan berbatas tegas. Potongan permukaan berwarna abu-abu-putih, abu-abu merah, atau pink-coklat. Tumor yang timbul di kelenjar parotis biasanya memiliki kapsul, sedangkan yang timbul di bibir tidak.
Secara histologis, pola pertumbuhan yang padat lebih sering terjadi pada tumor parotis, terdiri dari sel-sel isomorfik dengan inti gelap dan mitosis jarang. Epitelnya dibatasi dari sekitar stroma oleh deretan sel-sel perifer. Hal ini membentuk suatu membran basal yang utuh dan membantu membedakan tumor ini dari adenoma pleomorfik. Adenoma yang timbul di bibir bagian atas biasanya memiliki pola tubular atau canalicular.
Secara klinis, adenoma sel basal mungkin dikira sebagai pembesaran kelenjar getah bening, sebaceous cysts, mucoceles, lipomas, nasolabial cysts, atau pleomorphic adenomas.
Secara histologis, tumor ini harus dibedakan dari karsinoma adenoid kistik. Basal cell adenomas tidak selalu berkapsul; tidak menyerang jaringan di sekitarnya, tetapi biasanya menunjukkan pola batasan. Stroma nya juga lebih vaskular. Karena basal cell adenomas adalah tumor jinak, perawatannya dilakukan dengan eksisi.
Clear cell adenomas. Clear cell adenomas juga memiliki kecenderungan untuk terjadi pada kelenjar parotid. Mereka tumbuh lambat, tanpa gejala, padat, dan berbatas tegas. Potongan permukaan berwarna abu-abu-putih atau kuning.
Secara histologis, tumor ini terdiri dari dua jenis sel seragam : lapisan eosinofilik gelap yang merupakan epitel ductus dan lapisan luar sel yang jelas yang kaya glikogen. Tumor ini harus dibedakan dari karsinoma sel acinic dan mucoepidermoid carcinomas. Kedua keganasan ini mungkin memiliki banyak ciri clear cells, tetapi mereka tidak memiliki arsitektur sitoplasmik yang teratur dan sedikit glikogen.
Banyak laporan yang bertentangan mengenai perilaku clear cell adenomas. Karena jumlah infiltrasi terisolasi, kekambuhan, dan kemungkinan metastasis, beberapa orang menyebutnya sebagai low-grade carcinomas. Pengobatan dengan eksisi surgical.
Sebaceous lymphadenomas. Sebaceous lymphadenomas adalah tumor jinak kelenjar liur yang langka . Mereka berasal dari kelenjar sebasea normal yang timbul dari blind ends ductus intralobular ataupun dari kelenjar ludah normal. Suatu lymphadenoma sebaceous jarang timbul dari jaringan kelenjar ludah minor. Tidak ada laporan kasus keganasan yang terjadi. Tumor ini tumbuh lambat, tanpa gejala, dan biasanya terjadi pada kelenjar parotid. Kelenjar sebaceous ektopik di bibir dan oropharynx dianggap ada pada 80% populasi. Biasanya ditemukan pada usia pertengahan dan orang orang tua .
Secara mikroskopis tumor ini terdiri dari kista dilapisi dengan epitel skuamosa dan sel sebaceous. Stroma lymphoid sekitarnya mungkin atau mungkin saja tidak mengandung pusat germinal . Bedah eksisi adalah pengobatan pilihan.
II. PLEOMORPHIC ADENOMA (MIXED TUMOR)
Pleomorfic adenoma terdiri dari komponen mixedepithelial (kiri) dan komponen mesenkimal (kanan). Komponen mesenkimal sering menunjukkan gambaran myxofibrous dan pada beberapa contoh gambar memperlihatkan diferensiasi chondromatous.
Definisi
Pleomorphic adenoma merupakan sebuah tumor jinak kelenjar saliva. Pleomorphic adenoma merupakan jenis tumor yang paling sering terjadi dan paling sering mengenai kelenjar parotid. Nama pleomorpic diambil dari penampilan yang bervariasi dari tumor ini(architectural pleomorphism) bila dilihat secara mikroskopis. Pleomorphic adenoma dikenal juga sebagai “Mixed tumor”.
A. Gambaran Klinis
Tumor biasanya bersifat soliter dan menunjukkan pertumbuhan yang lambat, nyeri,dan membentuk sebuah massa nodular yang keras. Nodul yang letaknya soliter secara umum berkembang dari nodul utama.biasanya bersifat mobile kecuali bila ditemukan di bagian palatum dan dapat menyebabkan atrofi ramus mandibula jika lokasinya pada kelenjar parotid. Jika ditemukan pada bagian bawah kelenjar parotid maka dapat menyebabkan gangguan pada ear lobe. Walaupun diklasifikasikan sebagai tumor jinak, namun pleomorphic adenoma memiliki kemampuan untuk tumbuh meluas dan mengalami malignat transformation menjadi carcinoma ex-pleomorphic adenoma. Meskipun tumor jinak bersifat aneuploid, namun dapat terjadi rekurensi setelah reseksi, jenis tumor ini menginvasi jaringan normal disekitarnya dan bermetastase ke daerah yang lebih luas setelah kurun waktu 10 tahun.
B. Gambaran histologist
Secara histologis, menunjukkan tampilan yang sangat bervariasi. Secara klasik biphasic dan karakteristiknya merupakan campuran dari polygonal epithelial dan spindle-shaped myoepithelial elements pada variasi dasar stroma, mungkin mukoid, myxoid, kartilago atau hyaline. Elemen dari epitel mungkin disusun didalam struktur seperti duktus, helaian, kumpulan atau jalinan helaian dan terdiri dari polygonal, spindle atau stellate-shaped cells (hence pleiomorphism).Disini terkadang dapat terlihat squamous metaplasia dan epithelial pearl. Tumor tidak diselubungi, namun disekitarnya dikelilingi oleh sebuah pseudokapsul fibrosa dengan ketebalan yang bervariasi. Tumor dapat meluas ke kelenjar parenkim normal melalui struktur seperti jari yang disebut pseudopodia, namun ini bukan merupakan sebuah tanda malignansi.
C. Diagnosis
Diagnosis dari tumor kelenjar saliva yaitu dengan pemeriksaan sampel jaringan dan pemeriksaan radiografi. Prosedur pemeriksaan sampel jaringan ini terdiri dari fine needle aspiration (FNA) dan core needle biopsy (bigger needle comparing to FNA). Kedua prosedur ini dapat dilakukan pada pasien rawat jalan. Pemeriksaan pelengkap lainnya yang dapat dilakukan untuk pemeriksaan sampel jaringan adalah ultrasound ,CT scan, dan MRI.
Fine needle aspiration biopsy (FNA), dilakukan ditangan praktisi yang berpengalaman, dapat mendeteksi tumor dengan tingkat sensitivitas 90%. FNA dapat juga membedakan tumor kelenjar saliva berdasarkan metastasenya.
Core needle biopsy dapat dilakukan pada pasien rawat jalan. Prosedurnya lebih invasive namun lebih akurat dibandingkan dengan FNA dengan tingkat akurasi lebih dari 97%. Lagipula core needle biopsy memberikan gambaran histology tumor yang lebih akurat.
Pada studi yang mempelajari tentang penggambaran, ultrasound dapat menentukan jenis dan karakteristik tumor parotid superficial. Tipe yang jelas dari tumor kelenjar saliva memiliki karakteristik sonography yang jelas pada ultrasound. Selain itu ultrasound juga sering digunakan sebagai petunjuk untuk melakukan FNA atau core needle biopsy.
CT secara langsung menyediakan bilateral visualisasi dari tumor kelenjar saliva dan menyediakan informasi tentang seluruh dimensi dan seluruh invasi jaringan. CT merupakan prosedur yang sempurna untuk mendemonstrasikan invasi tulang. MRI menyediakan gambaran superior soft tissue seperti perineural invasi jika dibandingkan dengan hanya melakukan CT saja.
Treatment
Secara keseluruhan, prosedur utama yang dilakukan untuk pengobatan tumor kelenjar saliva adalah reseksi bedah. Namun needle biopsy terlebih dahulu diutamakan sebelum prosedur bedah dilakukan untuk mendiagnosa suatu tumor. Lebih detail lagi mengenai tehnik bedah mana yang akan dipakai dan terapi supportif yang akan dilakukan berdasarkan pertimbangan jenis tumornya apakah jinak atau ganas.
Secara umum, tumor jinak kelenjar parotid diobati dengan superficial atau total parotidektomi dengan prediksi masih memiliki resiko insiden rekurensi yang tinggi. Nervus fasialis harus dilindungi bila memungkinkan. Tumor jinak dari kelenjar submandibularis diobati dengan simple eksisi dengan perlindungan terhadap percabangan mandibula dari Nervus Trigeminus, Nervus hipoglossus, dan Nervus Lingualis. Dengan prosedur yang sama, tumor jinak kelenjar saliva minor diobati.
Tumor ganas kelenjar saliva biasanya memerlukan reseksi yang luas pada daerah yang terkena tumor. Namun jika complete resection gagal, radioterapi tambahan harus dilakukan untuk menambah control secara local. Pengobatan secara bedah memiliki komplikasi seperti kerusakan Nervus cranial, Sindrom Frey’s, masalah kosmetik, dan lain-lain.
III. DUCTAL PAPILLOMAS
Ductal papilloma jarang terjadi dan merupakan tumor jinak. Tumor kelenjar ludah papillary dikenal sebagai inverted ductal papilloma, intraductal papilloma, dan sialedenoms papilliferum. Tumor ini menunjukkan adenomas dengan tampilan papilla yang unik dan biasanya berhubungan dengan sistem ductus saliva excretory, bersifat non-agresive dan biasanya terdapat pada glandula saliva minor. Tumor ini terjad pada umur pertengahan dan jarang terjadi pada anak-anak. Ketiga tipe dari ductal papillomas memiliki cirri klinis yang jelas dan bentuk histology mengikuti perbedaan dari setiap tipenya.
Inverted Ductal Papilloma
Definisi
Inverted ductal papilloma adalah proliferasi papilla pada hubungan dari ductus glandula saliva dan epitel permukaan mukosa mulut dan pola pertumbuhan endophityc yang berbentuk massa nodular.
Sinonim
Epidermoid papillary adenoma
Epidemiologi
Insidensi sebenarnya tidak diketahui, tetapi sebenarnya sangat jarang ditemukan kasusnya. Lesi ini terjadi biasanya pada orang dewasa umur 28-77 tahun dan lebih banyak pada laki-laki.
Lokalisasi
Biasanya terjadi pada glandula saliva minor yang berlokasi pada bibir bawah diikuti dengan vestibulum mandibula atau mukosa bukal. Laporan lainnya pada palatum dan dasar mulut.
Gejala klinis
Nyeri, pembengkakan submukosa nodular kadang-kadang dengan dilatasi lubang atau permukaan. Lesi ini bisa terjadi setelah beberapa bulan atau beberapa tahun.
Makroskopi
Lesi berukuran 0,5-1,5 cm, masa noduler yang berbentuk papilla dan occasional cystic.
Histopatologi
Merupakan neoplasma unencapsulated. Masa epithelial endophytic deraceted adalah lanjutan epithelial mukosa. Epithelium mukosa mempunyai lubang sentral seperti permukaan mukosa yang terbuka. Garis tepi dari masa epiteliel menunjukkan pelebaran, lunak pada connective tissue stroma. Proliferasi epithelium pada proyeksi papilla meluas pada kavitas luminal dan tersusun atas epidermoid dan sel basal dan terlihat epitel kolumner pada permukaan papilla. Kumpulan acinar atau individual mucocytes bisa ditemukan pada lapisan sel epitel kolumner atau di bawah komponen epidermoid. Sel epitel merupakan sel yang lunak dan kecil.
Differential diagnosis
Inverted ductal papilloma berbeda dari mucoepidermoid carcinoma. Inverted ductal papilloma tidak multicystic, multinoduler, dan bentuk pertumbuhan infiltratif dari karsinoma mucoepidermoid. Bentuk papilla ini jarang ditemukan pada karsinoma mucoepidermoid.
Intraductal papilloma
Definisi
Intraductal papilloma merupakan sebuah proliferasi papilla luminal dari duktus epithelium yang berasal dari sebuah segmen interlobular atau duktus ekskretori dan menyebabkan dilatasi unikistik.
Epidemiologi
Intraductal papilloma sangat jarang terjadi.predileksi usia antara 8-77 tahun dengan sebagian besar kasus terjadi pada dekade ke-6 atau ke-7 kehidupan.
Lokalisasi
Lebih sering terjadi pada kelenjar saliva minor daripada kelenjar saliva mayor.Intraductal papillomas paling sering ditemukan pada bagian bibir dan mukosa bukal. Tumor juga ditemukan pada bagian palatum dan lidah.jika dari seluruh kelenjar saliva mayor yang paling sering diemukan pada kelenjar parotid, namun kasus pada kelenjar submandibular dan sublingual juga ditemukan.
Gejala klinis
Intraductal papillomas pada kelenjar saliva mayor maupun minor dapat menimbulkan gejala nyeri dan pembengkakan. Durasinya bervariasi dari minggu sampai bertahun-tahun.
Gambaran makroskopis
Intraductal papillomas berbentuk nodule unikistik yang berukuran 0,5-2,0cm. Lumina mengandung granul,jaringan yang rusak dan musin.
Histopatologi
Intraductal papillomas seluruhnya dibatasi oleh encapsulated unicystic cavity. Sebagian atau seluruh lumen diisi oleh banyak percabangan elemen-elemen papilla yang terdiri dari inti jaringan fibrovaskular yang ditutupi oleh sel kolumner atau kuboid. Mucocytes menyelingi sepanjang lapisan epitel elemen papilla. Mukosa disini dapat mengandung sedikit atau banyak sel.Pada beberapa temuan terdapat sebuah dense fibrous connective tissue wall disekitarnya. Cytologic atypia dan gambaran mitotic hamper seluruhnya menghilang.
Diagnosa Banding
Dalam membedakan Intraductal papillomas dengan papillary cystadenomas , secara morfologi terdapat gambaran multikistik dari ukuran kecil sampai sedang. Pada papillary cystadenoma, pertumbuhan intraluminal sering digambarkan oleh proyeksi multiple papilla dengan variasi jenis sel, namun biasanya pertumbuhan papilla memenuhi lumen sampai batas-batas tertentu.
Prognosis dan prediksi
Eksisi yang dilakukan sebagai tindakan kuratif didukung oleh follow up yang adekuat (2-5 tahun).
Sialadenoma papilliferum
Definisi
Sialadenoma papilliferum merupakan suatu proliferasi papilla exophytic dan endophytic dari permukaan mukosa dan duktus epitel saliva.
Epidemiology
Sialadenoma papilliferum adalah neoplasma yang jarang terjadi. Terjadi pada rentang usia 31-87 tahun (rata-rata usia 59) dengan perbandingan lelaki dan wanita 1,5:1.
Lokalisasi
Kebanyakan kasus terjadi pada kelenjar saliva minor. Sangat jarang ditemukan keterlibatan kelenjar saliva mayor, kalaupun ada biasanya pada kelenjar parotis. Lebih dari 80% neoplasma terjadi pada palatum lunak dan atau keras. Kemudian diikuti oleh buccal mukosa sebagai tempat kedua terbanyak. Tempat lainnya adalah pada bibir bagian atas, retromolar pad, dan faucial pillar.
Gambaran klinis
Sialadenoma papilliferum bermanifestasi sebagai lesi yang tidak sakit. Pertumbuhan papilla sering di interpretasikan sebagai squamous papilloma. Durasi dari bulan hingga beberapa tahun.
Makroskopis
Banyak ditemukan papilla berbatas atau bentuk verucoid, sessile sampai bentuk peduncle. Secara umum, ukuran tumor biasanya berkisar dari 0,5-1,5 cm.
Histopathology
Neoplasma ini terdiri dari suatu pola biphasic dengan komponen kelenjar berisi kumpulan kista dan ruangan seperti duktus dibawah proliferasi papilla atau veruca dari epitel squamous. Perluasan papilla epitel squamous ini di dukung oleh inti fibrovaskular dan menambah ukuran mukosa yang berdekatan. Pada atau di dekat dasar lesi terdapat perubahan epitel squamous menjadi epitel duktus kolumnar, yang membatasi elemen yang berproliferasi. Elemen-elemen ini terdiri dari duktus yang kecil dan ecstatic, beberapa memperlihatkan pembesaran. Duktus dan papilla dibatasi oleh dua baris sel yang merupakan lapisan basal terdiri dari sel kuboid dan sel kolumnar.
Differential Diagnosis
Differential diagnosis biasanya mengacu pada tiga lesi: squamous papilloma, inverted ductal papilloma, dan mucoepidermoid carcinoma. Squamous papilloma tersusun secara keseluruhan oleh epitel squamous serta sedikit terdapat pola pertumbuhan endophytic dan diferensiasi kelenjar. Inverted ductal papilloma berbeda dengan sialadenoma papilliferum, kelenjarnya tidak kompleks, dan berbatas tegas dengan bentuk tumpul. Pola invasive dan variasi campuran epidermoid, intermediate, mucous, dan clear cells ditemukan pada mucoepidermoid carcinoma.
Prognosis dan prediksi
Angka rekurensi untuk sialadenoma papilliferum adalah 10-15%, berdasarkan 20 laporan kasus dengan followup yang adekuat. Oleh karena itu, tipe ini merupakan tipe dengan resiko rekurensi yang paling besar dibandingkan tipe ductal papilloma lainnya. Bedah eksisi lengkap merupakan treatment pilihan.
PENUTUP
Kesimpulan
1. Pembesaran kelenjar ludah lebih jarang disebabkan oleh neoplasia dibandingkan oleh inflamasi ataupun kondisi nonneoplastik lainnya
2. Untuk memahami asal usul tumor jinak kelenjar ludah diperlukan pengetahuan tentang embriologi dan ultrastruktur dari kelenjar ludah normal.
3. Klasifikasi Benign Neoplasma
1. Adenomas
a. Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)
b. Monomorphic adenoma
1. Basal cell adenoma
2. Clear cell adenoma
3. Sebaceous lymphadenoma
c. Warthin's tumor
2. Oncocytoma
3. Oncocytic papillary cystadenoma
4. Myoepithelioma
5. Sialadenoma papilliferum
6. Inverted ductal papilloma
7. Hemangioma
8. Lymphangioma
benign Neoplasma
Thursday, January 5, 2012
Posted by Putri Ferina Aprilia at 7:42 PM
Subscribe to:
Post Comments (Atom)
0 comments:
Post a Comment