Diberdayakan oleh Blogger.
RSS

FIBROMATOSIS GINGIVA IDOPATIK TERKAIT PERIODONTITIS AGRESIF GENERAL: SEBUAH LAPORAN KASUS

Abstrak
Fibromatosis gingiva idiopatik, jinak,  Proliferasi jaringan gingiva berkembang lambat, merupakan genetik heterogen. Kondisi ini biasanya bagian dari sindrom atau,
kelangkaan, sebuah gangguan terisolasi. Periodontitis agresif, merupakan gangguan jaringan periodonsium secara genetik, biasanya hasil yang ditimbulkan parah, kerusakan parah pada jaringan pendukung gigi. Meningkatkan kerentanan populasi rongga mulut dengan agresif
periodontitis dapat disebabkan oleh efek gabungan dari beberapa gen dan interaksi
dengan berbagai faktor lingkungan. kelainan fungsional neutrofil juga ikut terlibat dalam etiopathogenesis periodontitis agresif. Kami menyajikan
kasus yang jarang dari fibromatosis gingiva idiopatik nonsyndromic yang berkaitan dengan
periodontitis agresif. Kami menegakkan diagnosis pasien melalui pemeriksaan klinis dan
penilaian radiologis, temuan histopatologi, dan analisis fungsi imunologi neutrofil  dengan tes reduksi nitro-biru-tetrazolium. Kami menggambarkan interdisipliner  pendekatan terhadap pengobatan pasien.

Pendahuluan
Fibromatosis gingiva idiopatik adalah penyakit keturunan yang jarang terjadi dan tidak diketahui penyebabnya. Penelitian sedang dilakukan untuk menetapkan hubungan genetik dan heterogenitas yang terkait dengan fibromatis gingiva.
Kondisi ini dapat bermanifestasi sebagai autosomal-dominan atau warisan autosomal-resesif yang umumnya lebih jarang, baik sebagai kelainan yang asing maupun sebagai bagian dari sindrom. Sindrom fibromatosis gingiva telah dikaitkan dengan keadaan tambahan seperti hipertrikosis, keterbelakangan mental, epilepsi, gangguan pendengaran sensorineural yang progresif, serta kelainan ekstremitas, terutama pada jari tangan dan kaki. Bentuk Autosomal-dominan pada fibromatosis gingiva, yang biasanya non-sindrom, terkait secara genetik dengan kromosom 2p21-P22 dan 5q13-q22.. Baru-baru ini, mutasi pada anak dengan gen sevenless-1 (SOS-1) telah diusulkan sebagai kemungkinan penyebab fibromatosis gingiva asing (non-sindrom), tetapi tidak ada hubungan yangn pasti.
Fibromatosis gingiva idiopatik adalah pembesaran jinak progresif yag secara lambat mempengaruhi marginal gingiva, attached gingiva dan papilla interdental. Fibromatosis ini berpotensi menutupi permukaan gigi terkena, menyebabkan masalah estetika dan fungsional, dan dalam kasus yang ekstrim dapat merusak rahang. Jaringan gingiva biasanya merah muda dan non-hemorrhagic, kenyal, serta konsistensi yang fibrosis.



secara histopatologis, jaringan ikat bulbus meningkat yang relatif avaskular dan ikatan serat kolagen disusun secara padat, terdapat banyak fibroblas dan sel inflamasi kronis yang ringan. Epitel diatasnya menebal dan acanthotic, dan rete ridge yang memanjang.
penemuan yang tidak biasa termasuk adanya kalsifikasi partikel kecil, deposit amiloid, pulau epitel odontogenik dan metaplasia osseous dalam jaringan ikat, serta ulserasi mukosa diatasnya.
Periodontitis agresif terdiri kelompok lain penyakit warisan genetik yang mewakili bentuk periodontitis progresif yang cepat dan parah. Ciri khasnya,  penyakit ini cenderung menunjukkan adanya agregasi keluarga dan tidak ada faktor riwayat medis yang terkait dengan kondisi tersebut.
Bentuk periodontitis agresif saat ini dipertimbangkan menjadi penyakit multifaktorial yang berkembang sebagai hasil dari interaksi yang kompleks antara host yang spesifik dan lingkungan. Berbagai faktor telah diidentifikasi yang meningkatkan risiko perkembangan periodontitis agresif, termasuk agregasi familial, polimorfisme nukleotida tunggal, cacat fungsional neutrofil, antibodi terhadap bakteri tertentu, infeksi virus herpes, merokok dan stres.
Periodontitis agresif general biasanya melibatkan orang-orang di bawah usia 30 tahun. Mereka memiliki respon serum antibodi yang sedikit untuk agen penyebab infeksi dan bertahap menyebabkan kerusakan perlekatan serta tulang alveolar. Hilangnya perlekatan mempengaruhi minimal 3 gigi permanen selain molar pertama dan gigi insisivus.
Penulis melaporkan kasus non-sindrom yang tidak biasa dari fibromatosis gingiva idiopatik terkait dengan periodontitis agresif general. Hanya satu kasus lain dengan hubungan tersebut yang telah dilaporkan sampai saat ini. Penulis mendiskusikan temuan klinis pada pasien, evaluasi histopatologi, analisis fungsi neutrofil, dan rencana perawatan.

LAPORAN KASUS
Diagnosis
Seorang pria 23 tahun dilaporkan mengeluh sakit dan bengkak di gusi dan tidak mampu mengunyah makanan. Pasien juga prihatin dengan semakin meningkatnya jarak antara gigi depan atasnya dan posisinya jauh berbeda dari posisi asli. Riwayat medis menunjukkan bahwa gusi pasien sudah semakin membesar selama 6 sampai 7 tahun terakhir dan pasien mengalami nyeri selama pengunyahan dan mobilitas gigi meningkat, terutama dari semua 4 molar pertama, 3 gigi telah di ekstraksi 2 tahun sebelumnya. Tidak ada riwayat medis pasien dan keluarga yang terkait dengan kondisi tersebut, serta tidak ada kaitan abnormalitas endocrinological yang terdeteksi. Pasien tidak menerima obat anti-epilepsi, antihipertensi atau imunosupresif yang dapat berkontribusi pada pembesaran gingiva. Namun, pasien sudah merokok hingga 20 batang sehari selama 4 sampai 5 tahun terakhir dan minum alkohol sekitar 2 atau 3 kali seminggu.
Pemeriksaan intraoral menunjukkan pertumbuhan berlebih gingiva moderat sampai berat, kenyal, padat dan konsistensi fibrotk yang melibatkan kedua lengkung yaitu rahang atas dan bawah (Gambar 1 sampai 3). Pasien memiliki mobilitas gigi general dengan migrasi patologis parah, terutama pada gigi anterior atas. Grafik periodontal seluruh bagian mulut, termasuk penilaian kedalaman probing dan level perlekatan klinis, penilaian kedalaman poket, serta adanya deposit plak dan kalkulus.
Temuan radiografi, yang menunjang hasil pemeriksaan klinis, menunjukkan kehilangan tulang alveolar general yang parah (Gbr. 4). Hasil darah perifer yang normal dan menunjukkan tidak adanya kaitan dengan riwayat penyakit sistemik.


Berdasarkan semua temuan, diagnosis sementara pembesaran gingiva idiopatik dengan periodontitis agresif general dibuat.

Temuan Histopatologik
Attached gingiva dipotong dari daerah bukal dan daerah interdental selama pembedahan (Gbr. 5) segera ditutup dalam 10% larutan buffer formaldehida dan dikirim untuk pemeriksaan histopatologis. Spesimen diproses dan kemudian tertanam di lilin parafin. Beberapa 5-mm bagian disusun, diwarnai dengan hematoxylin dan eosin, dan dilihat di bawah mikroskop cahaya trinocular dengan lensa objektif lapangan datar pada 100 dan 400 × perbesaran.
Evaluasi mikroskopis dari bagian ini menunjukkan epitel skuamosa berlapis ♂parakeratinized yang acanthotic dengan rete ridges tipis panjang meluas ke dalam jaringan ikat. Dasar jaringan ikat menunjukkan bundel serat kolagen yang padat dan mengandung sejumlah fibrocytes dan fibroblas. Beberapa bagian jaringan ikat menunjukkan adanya infiltrasi pada sel inflamasi kronis, tersebar di beberapa sel raksasa berinti dan area neovaskularisasi yang memiliki sel-sel darah merah dalam lumen pembuluh darah (Gambar 6 sampai 8).

Analisis Fungsi Neutrofil
Kemampuan fagositosis sel polymorphonuclear leukosit pasien dinilai dengan uji reduksi tetrazolium-nitro biru-(NBT). Selama pengujian ini, polymorphonuclear leukosit (PMNLs) dirangsang dengan spora Candida albicans yang dibunuh dengan panas untuk mengevaluasi jalur oksidatif. Metabolik granulasi normal diaktifkan oleh fagositosis yang mengurangi NBT untuk formazan biru. Delapan puluh persen dari sel-sel pasien yang terkandung formazan biru yang berkurang, dimana persentase PMNLs menghasilkan pembukaan pernapasan, sehingga menunjukkan fungsi normal dari sistem bakterisida leukosit yang bergantung dengan oksigen.

Perawatan
Pasien awalnya menjalani perawatan periodotal fase 1 yang terdiri dari scalling dan root planning, instruksi kebersihan mulut, dan pemberian secara sistemik doksisiklin (100 mg dua kali sehari pada hari pertama, diikuti dngan 100 mg sekali sehari selama 14 hari). Perawatan fase 2 berupa bedah periodontal pada 4 kuadran yang melibatkan gingivektomi bevel internal dikombinasikan dengan open flap debridemen (gambar 9 dan 10).


Pasien kemudian dirujuk ke dokter spesialis othodontik untuk mengkoreksi gigi dilanjutkan dengan penggantian prostetik gigi yang hilang. Pertumbuhan berlebih gingiva yang tidak kambuh diamati 6 bulan setelah pembedahan.

Pembahasan
Fibromatosis gingiva adalah bagian yang sering dari variasi sindrom termasuk sindrom Rutherford, sindrom Cross, sindrom Zimmerman-Laband, sindrom Prune Belly, Sindrom Ramon, sindrom Murray-Puretic-Drescher, dan sindrom Jones. Penemuan terbaru mengidentifikasi adanya mutasi pada gen SOS-1 yang mensegregasikan fenotif fibromatosis gingiva herediter. Identifikasi genetika dasar spesifik untuk fibromatosis gingiva herediter seharusnya membantu dalam menjelaskan mekanisme patogenik yang menyebabkan pembesaran gingiva.    
Periodontitis agresif biasanya ditandai dengan agregasi familial karena adanya bukti predisposisi genetik yang berasal dari analisis pemisahan famili yang terkena dampak. Transmisi autosomal (dominan dan resesif) dan X-Linked telah diusulkan pada hukum Mendel. Berdasarkan temuan klinis dan tidak adanya riwayat agregasi familial, pasien di diagnosis periodontitis agresif general dengan fibromatosis gingival idiopatik. Adanya periodontitis agresif generaldalam kasus fibromatosis gingiva non-sindrom membuka jalan penelitian untuk memprediksi hubungan antara kedua hal tersebut. Sebuah kasus fibromatosis gingiva herediter terkait dengan periodontitis agresif general yang dilaporkan sebelumnya mengindikasikan kemungkinan munculnya sindrom baru, tetapi keterlibatan genetik tidak dapat ditentukan dengan pasti. Hasil evaluasi histopatologik dari jaringan pasien yang dibiopsi konsisten dengan hiperplasia gingiva fibrous : adanya penebalan epitel acanthotic dan pemanjangan rete ridges disertai dengan ikatan kolagen yang disusun secara padat dengan sejumlah fibroblast, ditambah dengan beberapa bagian yang menunjukkan adanya neovaskularisasi dan sel-sel raksasa yang tersebar di dasar jaringan ikat. Namun, secara histologis fibromatosis gingiva biasanya tidak spesifik dan diagnosis definitif harus dibuat berdasarkan riwayat keluarga, temuan klinis, analisis genetik, dan imunologi serta penilaian mikrobiologi.
Neutrofil memainkan peran selluler utama dalam respon imun bawaan terhadap invasi mikroorganisme periodontopathic. Defek kepatuhan, kemotaksis, fagositosis, dan intraseluler yang membunuh semua yang terlibat dalam peningkatan kepekaan populasi host untuk periodontitis dan defek fungsional PMNL secara genetik ditularkan. Temuan baru-baru ini mendukung peran neutrofil yang abnormal pada periodontitis agresif dan ini disebabkan oleh hiperaktif kronik, atau pertama, atau keadaan neutrofil. PMNL pada pasien dengan periodontitis agresif adalah hiperfungsional; dimana aktivitas yang berlebih dan pelepasan produk-produk beracun dari sel-sel ini bertanggung jawab atas kerusakan jaringan yang parah.
Dalam laporan ini, uji reduksi NBT digunakan bukan untuk menganalisis apakah fungsi fagositosis neutrofil memiliki kemampuan untuk membunuh atau tidak,  tetapi merupakan  indikator tingkat  aktivitas dalam sistem enzim  yang  biasanya  dipicu oleh fagositosis dan  akhirnya  membunuh bakteri. Hasil tes  ini positif  untuk 80% sel-sel pasien, sebuah temuan yang mengindikasikan bahwa sebagian besar neutrofil menunjukkan sebuah ledakan oksidatif.
Meskipun superoksida dismutase menghalangi sitokrom, uji reduksi-C harus dilakukan untuk menilai secara kuantitatif generasi superoksida untuk mengidentifikasi tingkat neutrofil yang berlebihan. Tes ini tidak dapat dilakukan karena keterbatasan kelembagaan. Namun demikian, tingginya persentase neutrofil yang positif selama uji NBT menunjukkan kemampuan neutrofil untuk untuk merespon dengan aktivitas metabolik yang meningkat pada suatu bakteri atau rangsangan endotoksin.
Bukti terakhir mengidentifikasi peran faktor lingkungan dalam keadaan klinis periodontitis agresif. Merokok merupakan faktor resiko utama untuk pasien dengan periodontitis agresif general; perokok memiliki insiden dan tingkat keparahan kehilangan perlekatan yang lebih besar dibandingkan yang bukan perokok. Pasien merupakan perokok kronis, memiliki kehilangan tulang alveolar dan perlekatan yang parah.
Pengobatan fibromatosis gingiva sangat penting karena fibromatosis gingiva dapat menyebabkan  kesulitan  dalam pengunyahan, masalah pengucapan, malposisi gigi, efek  estetika dan masalah psikologis pasien.
Dalam kasus pembesaran gingiva dengan poket yang dalam  serta kehilangan dasar tulang alveolar yang parah, sebuah gingivektomi bevel internal dengan open flap debridement diindikasikan. Prosedur bedah pada kasus ini dilakukan  pada  pasien  peneliti  untuk menghilangkan poket, membuat kontrol plak lebih mudah;  untuk mengurangi jaringan  gingiva yang bulbous, serta mengaktifkan regenerasi atau perbaikan  cacat  tulang alveolar.     Pasien dipantau secara klinis dan radiografis dengan teratur untuk memperbaiki kondisi    periodontalnya, serta untuk setiap pertumbuhan berlebih gingiva yang mengalami kekambuhan. Dia akan menerima perawatan orthodontik dan prostetik, yang sesuai dengan strategi tindaklanjut untuk bedah fibromatosis gingiva.

KESIMPULAN
Kasus ini mnyoroti koeksistensi yang tidak biasa dari fibromatosis gingiva idiopatik non-sindrom dengan periodontitis agresif general. Diagnosis didasarkan pada penilaian klinis, radiografi, histopatologi, dan imunologi. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk membuat hubungan sindrom antara dua keadaan berdasarkan evaluasi genetik dan studi linkage.


  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • RSS

0 komentar: